首都医科大学怎么样

整理 | 靳泓

责编 | 左佳

排版 | 冯橙橙

校对 | 姜姜

『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。第86期，我们有幸邀请到首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心周翾主任，为我们解答关于“儿童疼痛管理和舒缓治疗”方面的问题。

Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。如需要咨询，进行疼痛及舒缓治疗，可以加儿童舒缓治疗微信联系（微信号“xygshzx”）
01
Q：男孩，4岁，肾外横纹肌样瘤复发。去年八月发现右后纵隔肿瘤，行切除术后，病理显示肾外横纹肌样瘤，后赴美进行质子放疗和十二个疗程化疗，今年七月结疗，结疗评估很好。十月第一次复查发现颅内左侧额叶占位，几天前做手术，术中发现肿瘤严重侵犯软脑膜。

请问：在这种情况下，如果尝试各种治疗无效，有什么方法可以让孩子尽可能的舒服、无痛苦?

A：颅内浸润一般在后期主要表现的是颅高压症状，头痛、呕吐、抽搐或肢体瘫痪等都可能出现，严重时会因为脑疝导致生命危险。这些症状会引起患儿疼痛及其他不适，一般我们的对症治疗就是降颅压及镇痛，但针对每个个体都会有自己合适的方案。

当然如果孩子所在的区域有可以提供儿童舒缓治疗的团队或场所，会为患儿和家庭提供更专业有效的服务。如果有需要，可以与我联系，我们一起讨论最适合患儿及家庭的方案。

02
Q：女孩，9岁，急性淋巴细胞白血病-中危，治疗中。15年方案治疗第19天骨髓穿刺残留0.48%，46天骨髓穿刺残留0.02%。VDLD疗程开始130天后骨髓穿刺检测报告为<10-4；基因，染色体皆无问题。
请问：依据现有的骨穿残留和基因检测结果，治疗后复发几率大吗？需要加强巩固吗？
A：急淋白血病的微小残留病变（MRD）越早期转阴越好，一般来讲如果化疗12周时残留仍然阳性的病人复发机会较高。目前不太清楚您的孩子是否在化疗后12周监测过微小残留病变，那时的结果比较重要。130天的结果作为预后判断的价值较低。
如果在12周微小残留病变未转阴，建议积极监测，但是增加巩固治疗并不会有效降低复发几率，如果出现微小残留病变转阳现象建议考虑进一步积极治疗，如造血干细胞移植。
03
Q：男孩，3岁，急性B淋巴细胞白血病，治疗中。一年前确诊时无基因突变，染色体超二倍体，标危。一疗第33天完全缓解，治疗中用阿糖胞苷，输了血小板，现维持治疗6个月。2个月前去做骨髓穿刺检查，幼稚细胞2.4%，微小残留病变(30万单位)阴性；最近一次骨穿检查幼稚细胞0.4%，微小残留病变阴性。

请问：两月前与这次骨穿幼稚细胞指数忽高忽低，是否正常？结合目前情况，孩子预后怎样？

A：经历化疗后，骨髓在增生过程中经常会出现形态上与幼稚淋巴细胞相似的淋巴细胞，而实际上是正常成熟的淋巴细胞，所以通常同时进行的微小残留病变监测都是阴性的，因此这时骨髓常规报告中提示的幼稚淋巴细胞与白血病无关，只要数值在5%以下，都可以不必紧张。
就您孩子来说，我所获得的信息还比较少，比如化疗方案、监测指标以及接受治疗的医院等可能都会对预后有影响，如果仅就问题中提到的幼稚细胞而言对预后没有影响。
04
Q：女孩，12岁，急性淋巴细胞白血病-费城染色体阳性，复发。6岁发病，化疗+格列卫，缓解5年，停止服用格列卫后复发，后吃单药格列卫，白血病细胞从70%降到30%后，又反弹到80%。又吃单药达沙替尼，发生了一样的情况，且T315I突变。请问：（1）为什么会发生这种情况？是因为靶向药没用吗？

（2）现在是否需要吃三代靶向药？移植后再次使用格列卫能否重新敏感有效果？

A：（1）这个问题我可以做简单回答，但是无法做准确答复，因为目前很多重要指标都不能了解，每个病人复发的原因都有可能不同，个体差异很大。

（2）费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病如果复发，仅单纯靶向药物治疗很难达到长期缓解。突变的出现有些是初发时就存在，只是因为细胞量极少，无法被检测出来，治疗后这些细胞隐藏起来，当化疗强度减弱或停药后逐渐增多从而导致复发，当然也有可能伴随治疗，细胞开始出现新的突变。

目前如果考虑达到长期缓解，可能最终需要造血干细胞移植，但前提是移植前获得缓解，而且尽可能微小残留病变转阴。可以试用三代靶向药，但是单药获得缓解的机会较小。

05
Q：男孩，3岁，急性淋巴细胞白血病治疗中。2018年4月确诊，当时1岁4个月。第一疗查出融合基因BCR/ABL阳性，口服达沙替尼，后因第二疗用门冬酰胺酶得了胰腺炎，又发现假性囊肿，所以门冬一直都没用，现在已经进入第三个大维持。请问：（1）这种情况治愈率有多少？
（2）达沙替尼需要吃到结疗还是三年？
A：门冬酰胺酶是治疗急性淋巴细胞白血病的重要化疗药物，如果整个化疗中门冬应用缺的较多对预后可能会有影响。一般靶向药物口服到化疗结束时就可以停用。06
Q：男孩，9岁，颞下窝横纹肌肉瘤，12疗化疗，手术、放疗结束后20多天后核磁共振显示复发了，依旧有很大的肿瘤。肿瘤侵犯眼睛，眼睛及脸部突出。
请问：孩子很疼该怎么办？开始疼的时候吃美林和散利痛，但现在效果不好且无法缓解孩子的疼痛，还有什么更好的治疗方式？
A：实体肿瘤进展导致的疼痛多为中至重度疼痛，如果孩子因为疼痛影响到睡眠，则至少存在中度疼痛，这时需要应用阿片类药物进行镇痛，比如吗啡。疼痛控制需要专业的医务人员进行，经过评估然后给予恰当的治疗。
可以到当地可以治疗肿瘤性疾病的医院，一般都会有疼痛科，如果确实无法获得专业的镇痛治疗，可以与我联系或到我门诊咨询。

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Q：女孩，14岁，T淋巴细胞白血病治疗中。骨髓侵犯28%，43种融合基因阴性，染色体正常，脱氧核糖NOTCH1 ，EXON26,27,34突变，急淋2015方案治疗第19天脑出血少量，19天微小残留病变4.36%，33天残留0.06%，后出院休养一个月继续治疗到现在。请问：

（1）3月12号上疗，3月30号脑出血，一疗的第四次用药少用一次门冬酰胺酶，对预后是否有影响，是否需要补？

（2）脑出血后拖疗1个月，入院时做骨穿微小残留病变（MRD）转阴，后来一直按部就班治疗到现在，这种情况是否考虑移植？

（3）T淋巴细胞白血病化疗后的长期生存率是多少？

A：少用一次门冬对于总体预后影响不大，当然如果在今后的方案中有机会也可以考虑补足；急性淋巴细胞白血病治疗比较注意的就是持续不断地化疗过程，尤其是早期化疗，但是按照目前提供的信息看没有现在考虑造血干细胞移植的必要；按照目前文献报道，急性T淋巴细胞白血病与急性B淋巴细胞白血病长期预后差别已经不大了，关键是要到正规医院接受正规治疗。08
Q：女孩，12岁。四脑室间变性室管膜瘤复发。肿瘤与脑干基底动脉黏连严重，经历了两次手术，放疗和化疗，肿瘤依然无法控制，目前无治疗手段可用。现孩子出现了头疼呕吐的症状，且愈来愈严重，用甘露醇对症治疗。在网上了解到周主任的舒缓治疗，请问：

（1）肿瘤引起的呕吐除了昂丹司琼还有什么更强的止吐药或止吐手段？

（2）孩子头疼可以用什么止痛药？在疾病终末期我们如何减轻孩子痛苦？

A：（1）颅内肿瘤的病人后期症状相对较多，呕吐的原因一般是颅压增高导致的，所以根本原则应该是降低颅压，单纯使用昂丹司琼效果较差，不过降颅压的方法一般到后期主要也是甘露醇，有时根据情况可能会采用脑脊液引流的方式。

（2）疾病终末期首要任务是控制疼痛，一般都需要应用吗啡，但是减轻孩子痛苦是需要综合评估的，也不仅仅依靠医生的作用就可以达到，需要团队协作，如果您有需要可以与我联系，或到我门诊咨询。

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Q：女孩，13岁，急性淋巴细胞白血病，已结疗。2016年12月确诊，VDLD第8天骨髓涂片示：M2(原幼淋巴细胞=8%)，Ig、TCR基因单克隆重排(+)，FLT3表达25.93%；26天骨髓涂片原幼淋巴细胞1%，lg，TCR基因单克隆重排(一)，评为中危。现已停药半年，血小板一直120~130左右，其它正常。

请问：Ig、TCR基因单克隆重排阳性是不是预示着复发率比较高？

A：Ig 、TCR重排是一种监测方法，初发时阳性并不是准确判断预后的指标，目前大多数治疗中心多利用流式细胞仪监测微小残留病变，基于您孩子的情况，如果在以后复查时还会进行此项检查，由阴性转为阳性可以作为提示复发的指标。
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Q：男孩，6岁， 2018年1月确诊为急性淋巴细胞白血病L2B型，已结疗。融合基因筛查为阴性，发病时微小残留病变（MRD）为68.29%，原幼淋巴细胞占50%，定为低危。已进行五次化疗，上疗40天后MRD为0，之后一直为0。轮药吃了13轮（28天为一轮），2019年10月骨髓穿刺MRD残留0.03%。请问：

（1）残留是否意味着孩子未来复发的可能增大？是否需要重新化疗？

（2）残留的原因是？耐药，还是之前药量不够？还是基因有突变？是否需要重新进行骨髓穿刺检查？

A：利用流式细胞仪监测的微小残留病变是一个判断预后很有效的指标，但是随着治疗时间的延长，可能因为白血病细胞表面抗原的漂移而出现假性结果，一般在一年内监测的准确性较高，超过一年准确性逐渐下降。
但是由阴性转为阳性对于预后还是有较强的指导意义的，不过就您孩子的情况看，一是监测时间已经比较长，且仅出现一次，还不能确定一定是复发的先兆，而复发原因很多，对于某个个体很难判断具体原因。建议先观察1-2月后复查骨穿及微小残留病变（MRD）。
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